Istiocitosi è una malattia rara e il suo nome scientifico è Langerhans Cell Histyocitosis, LCH.

Rappresenta un gruppo di malattie rare che coinvolgono cellule specifiche che normalmente hanno ruoli importanti come parte del sistema immunitario.

LCH è spesso classificato come sistema singolo, quando la malattia colpisce solo una parte del corpo, o multisistema, quando colpisce più di una parte del corpo.

Le manifestazioni della malattia che colpisce soprattutto i bambini, variano da semplici e non pericolose eruzioni cutanee a forme gravi quando invece vengono interessati organi come polmoni e cervello.

 

Nei bambini, l’istiocitosi di solito coinvolge le ossa e può consistere in siti singoli o multipli. Il cranio è spesso colpito.

I bambini di età superiore ai cinque anni di solito hanno la malattia del sistema singolo, con solo coinvolgimento osseo. I bambini piccoli, in particolare i neonati, hanno maggiori probabilità di avere la malattia multisistemica.

La maggior parte dei pazienti sopravvive, mentre altri avranno problemi cronici.

Nei bimbi molto piccoli la presenza di questa malattia può essere fatale.

Per questo serve che la ricerca vada avanti.

Istiocitosi

Test diagnostici per istiocitosi

I test diagnostici includono: una biopsia, in cui un piccolo campione di pelle e / o osso viene prelevato ed esaminato al microscopio per individuare cellule anomale; radiografie e scansioni di routine e talvolta specializzate di ossa, cranio e polmoni; e esami del sangue. Questi test aiuteranno il medico a determinare se la malattia è di tipo singolo o multisistemico.
Una radiografia dell’intero sistema scheletrico può essere eseguita per determinare la portata della malattia e se è indicato o meno il coinvolgimento sistemico.

Trattamento istiocitosi

A seconda dell’entità della malattia, la LCH viene spesso trattata con chemioterapia e steroidi per sopprimere la funzione del sistema immunitario e la produzione di istiociti. La durata del trattamento varia da bambino a bambino. Molti pazienti possono beneficiare di studi istituzionali internazionali e locali.

La radioterapia, il trattamento con raggi X mirati o un intervento chirurgico limitato possono anche essere usati per trattare le lesioni ossee in alcune situazioni.

La maggior parte dei pazienti che sviluppano istiocitosi hanno recuperi completi. A volte la malattia può ripresentarsi, quindi il paziente avrà regolarmente programmato visite di follow-up nella clinica ambulatoriale come precauzione.

L’associazione A.I.R.I onlus aiuta i pazienti e i familiari ad affrontare questa malattia sostenendoli ed offrendo assistenza. Inoltre esiste una rete di Organizzazioni che fanno capo all’Associazione Americana per l’Istiocitosi che aiutano i propri membri nell’affrontare questa malattia.

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